Ny behandling mot hudsjukdom hjälper svårt drabbade

25 mars 2002

Iktyos är samlingsnamnet för en vid grupp av olika former av torr och fjällande hud. Den kan vara medfödd med svåra hudförändringar som syns direkt efter födelsen eller märkas först under det första levnadsåret. Agneta Gånemo har studerat sjukdomens påverkan på livskvaliteten och dessutom tagit fram en alternativ behandling med färre biverkningar.

Hudsjukdomen Iktyos har funnits i tusentals år och är en ärftlig åkomma. Sjukdomen förekommer i många olika former. Den kan till exempel vara del av ett syndrom och kopplat till olika andra symtom såsom neurologiska skador, utvecklingsstörning, svåra atopier och hörselskador. De svåraste formerna av Iktyos är sällsynta och drabbar ett barn på 100 000-300 000. Orsakerna är klarlagda för vissa former men fortfarande återstår många frågetecken. Agneta Gånemo har i sitt avhandlingsarbete studerat patienter med olika former av Iktyos ur flera olika synvinklar. Hon redogör bland annat för ett av de största patientmaterialen avseende medfödd Iktyos (autosomal recessiv congenital ichthyosis) som någonsin karakteriserats. Resultatet visar att cirka hälften av patienterna har en mutation i transglutaminas 1 genen. Orsaken till sjukdomen hos de övriga patienterna är fortfarande okänd. De kliniska hudbesvären varierade kraftigt från totala hudbesvär med mycket förtjockad, torr, fjällig och rodnad hud till mindre utbredda förändringar. Det dominerande symtomet utöver hudbesvären var att förmågan att svettas saknades hos mer än 80 % av patienterna. Under avhandlingsarbetet har Agneta Gånemo dessutom studerat olika livskvalitetsaspekter hos personer som har Iktyos. Det är första gången en sådan undersökning genomförs. Resultaten visar klart att livskvaliteten är sänkt hos dessa patienter. Vid intervjuer med 10 medelålders och äldre personer med medfödd Iktyos har dessa fått berätta om sin barndom, yrkesliv och vuxenperioden. Samtliga menar att hela livet har påverkats negativt av deras hudsjukdom och att barndomen var den svåraste perioden. Hur man upplever sin hudsjukdom är inte kopplat till hur kraftiga hudbesvären är. För att behandla Iktyos krävs utvärtes och till de svåraste formerna även invärtes behandling. I studie fyra prövas en ny utvärtes behandling vid lamellär Iktyos. Studien baseras på Agneta Gånemos egen upptäckt att den avfjällande effekten kraftigt förbättras om två verksamma substanser (mjölksyra och propylenglycol) blandas i en speciell krämbas. Den nya beredningen jämfördes med andra blandningar som är vanligt förekommande till patienter med denna sjukdom. Den nya krämblandningen (LPL) visade sig mest effektiv och kan förhoppningsvis minska användandet av invärtes medicinering som ger en risk för biverkningar. Opponent är docent Åke Svensson Universitetssjukhuset MAS, Malmö. Disputationen äger rum fredagen den 5 april kl. 13.15 i Rosénsalen, ing. 95/96 Akademiska sjukhuset. Agneta Gånemo kan nås på telefon 0431 - 283 80, 070 - 725 67 88 eller e-post ab.ganemo@lm.lrf.se

Prenumerera på Uppsala universitets nyhetsbrev

Namn
E-postadress
Senast uppdaterad: 2021-04-01