Blodförtunnande läkemedel kan hjälpa CCM-patienter

En mushjärna med regioner i hjärnan som saknar syre (hypoxic, magenta) på grund av att blodkärlen (kollagen IV, blått) har blivit tilltäppta med levrat blod (fibrin, grönt).

Vid sjukdomen kavernöst angiom, CCM, uppstår missbildade blodkärl i hjärnan. De har ett hallonliknande utseende och blöder lätt vilket kan orsaka epileptiska anfall, neurologiska problem och stroke. Risken för blödningar har gjort att man tidigare undvikit att behandla CCM-patienter med blodförtunnande läkemedel men nyare studier visar att sådan behandling inte ökar blödningsrisken utan till och med kan vara till nytta.

Studerat möss och människor

För att ta reda vilken betydelse blodkoagulering och bildandet av blodproppar har vid CCM har forskarna i den aktuella studien undersökt möss med en mutation som leder till missbildade blodkärl som liknar dem hos människor med CCM. De har också studerat hjärnvävnad från patienter med CCM.

– Våra försök har gett flera olika indikationer på att blodkoagulering är en viktig faktor vid CCM. Både hos mössen och i vävnadsproverna såg vi att det bildats blodproppar i de missbildade blodkärlen. Flera gener som har betydelse för koagulering var också mer aktiva hos hjärnans blodkärl hos möss med CCM-missbildningar än i kontrollmössen, säger Peetra Magnusson, forskare vid institutionen för immunologi, genetik och patologi, som har lett studien.

Forskarna kunde också identifiera en rad proteiner som bidrar till blodkoagulering men även sådana som motverkar koaguleringen. De var då lokaliserade på olika ställen i de missbildade kärlen vilket tyder på att vissa regioner lättare bildar proppar medan andra istället blöder lättare.

Syrebrist uppstod

Studien visade också att det blev syrebrist i anslutning till missbildade kärl där det bildats blodproppar.

– Om syrebristen kvarstår under en längre tid kan nervcellerna i hjärnan skadas eller dö. Vi tror att det kan vara orsaken de neurologiska effekterna av CCM, som stroke, säger Peetra Magnusson.

Resultaten från studien stöder alltså att CCM-patienter kan ha nytta av behandling med blodförtunnande läkemedel. En bättre förståelse av de molekylära mekanismerna bakom blodkoaguleringen skulle kunna ge kunskap om vilka blodförtunnande läkemedel som är bäst lämpade för dessa patienter.